Özürlülük Ölçütünün belirlenmesinde kullanılan yönerge haritasında hematolojik yani kan hastalıklarına ilişkin engel oranlarını gösterir verileri bu makalemizde sizlerle paylaşacağız.
1. ANEMİLER (KANSIZLIK)
A – Aplastik Anemi (Akkiz ve konjenital, Fanconi ve vb.)
- Ağır olmayan aplastik anemi: %40
- Ağır aplastik anemi (Nötrofil 200-500, trombosit 20000’in altı): %70
- Çok ağır (nötrofil 200’ün altı): %80
- Fankoni aplastik anemisi ve diğer konjenital aplastik anemiler
- Transfüzyon ihtiyacı olmayan: %40
- Transfüzyon ihtiyacı olan: %80
B – Diamond Blacfan Anemisi (Konjenital Hipoplastik Anemi)
- Steroid tedavisine yanıt verenler: %30
- Steroid tedavisine bağımlı olanlar: %40
- Steroid tedavisine yanıt vermeyenler: %70
C – Hemolitik Anemiler
- Eritrosit enzim defektleri, membran defektleri
- 1-Hafif anemi (Hb:10-12 g/dl): %10
- 2-Orta dercede anemi ( Hb:8-10 g/dl): %40
- 3-Ağır anemi (Hb:<8 g/dl): %80
2. Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri
- 1-Hafif-orta: %40
- Ağır ve Terminal vakalar: %80
3. Oto-immün hemolitik anemiler (İdiyopatik ve sekonder otoimmün hemolitik anemiler)
- Hafif-orta (Tedavi ile Hb 10-12 g/dl: %20
- Tedavi ile Hb 8-10 g/dl: %40
- Tedaviye yanıt vermeyenler (Hb <8 g/dl): %80
D – Hemoglobinopatiler
- Orak hücreli anemi
- Yılda bir veya daha az oraklaşma krizi geçiren hafif- orta vakalar: %40
- Yılda birden fazla oraklaşma krizi veya hayatında bir kez bile stroke veya akut göğüs sendromu geçiren ağır ve terminal vakalar: %80
2. Thalassemi – Akdeniz Anemisi
- Intermedia: %40
- Major: %70
- Ağır veya terminal vakalar: %80
3. Diğerleri (Anormal hemoglobinler)
- Transfüzyon(Kan Nakli) bağımlı olmayanlar: %20
- Transfüzyon(Kan Nakli) bağımlı 0lanlar: %70
2. MİYELOFİBROZİS
- Hb <10 g/dl, plt <100000/mm3 (Tedavi ile ilişkili olmayan): %80
- Bunun dışındakiler: %40
3. MİYELODİSPLASTİK SENDROM
- IPSS düşük ve orta 1 risk: %40
- IPSS Orta-2 ve yüksek risk: %80
- Ağır ve terminal vakalar: %90
4. LÖSEMİLERl
1. Akut Lösemiler
- Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar): %30
- Tam Remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra): %10
- Tedavisi devam eden olgular: %70
- Remisyona girmeyen: %90
2. Kronik Lösemiler
a. Kronik Myelositik Lösemi
- Kronik Faz (Tam sitogenetik yanıt varsa ): %30
- Kronik Faz (6. ayda major sitogenetik yanıt yoksa): %60
- Akselere veya blastik faz : %90
b. Kronik Lenfositik Lösemi
- Evre I-II (Tedavi gereksinimi olmayan): %10
- Evre I-II (Tedavi gereksinimi olan): %40
- Evre III-IV: %70
c. Monoklonal Gammopatiler
- Benign Gammapatiler: %10
- Soliter plazmositom ve Smoldering myeloma: %30
- Malign Gammapatiler (Remisyonda veya tedavi ile kontrolde): %50
- Malign Gammapatiler (Ağır veya remisyona girmeyen): %90
3.Hemofagositik Sendrom
- Primer(Birincil): %80
- Sekonder(İkincil): %30
4. KML VE MYELOFİBROSİS DIŞINDA KALAN MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR (ESANSİYEL TROMBOSİTEMİ, POLİSTEMİA VERA, V.B)
- Hemostatik bir sorun yaşamamış ve kontrol altında olanlar: %30
- Hastalıkları kontrol altında olmayanlar: %40
- Hayatı tehdit eden tromboz ve/veya kanaması olanlar: %70
- Lösemik dönüşüm gösterenler: %80
5 . KOAGÜLASYON VE HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI
A) Hemorajik Diatezler
a) Primer hemostaz bozuklukları (İTP, trombosit fonksiyon bozuklukları, vasküler nedenler)
- Hafif kanamalar ile seyreden ve tedavi gerektirmeyen vakalar: %20
- Hafif kanamalarla seyreden ve tedavi gerektiren vakalar: %40
- Ağır ve hayati kanamalar ile seyreden vakalar: %80
b) Koagülopatiler (Hemofili A, B, C ve diğer faktör eksiklikleri, Von Willebrand Hastalığı Tip III)
- Faktör Aktivitesi %2’nin altında (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş): %80
- Faktör Aktivitesi %2-5 (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş): %40
- Faktör Aktivitesi %5’in üstünde (en az iki kez, farklı zamanda ölçülmüş): %20
c) Hipofibrinojenemi, Afibrinojenemi ve disfibrinojenemi
- Sık kanama ile seyreden ve tedavi gerektiren olgular: %60
- Nadir kanama ile seyreden olgular: %20
B) Akkiz ve herediter trombotik durumlar
- Bir kez ekstremitede DVT ya da hemodinamik sekel bırakmayan PTE_gelişenler: %10
- Birden fazla ekstremitede DVT gelişen vakalar: %20
- Mükerrer tromboz geçirenler ya da veya tedaviye bağlı kanama sekeli olanlar ya da hayatı tehdit eden diğer trombozlar: %60
C) Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)
- Tek atak : %20
- Tekrarlayan ataklar: %60
D) Dissemine İntravasküler Koagülopati (kronik):%20
6. LENFOMALAR
a) Hodgkin Lenfoma
- Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar): %20
- Evre I-II remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra): %10
- Evre III-IV remisyonda: %40
- Remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan: %80
b) Non-Hodgkin Lenfoma
- Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıla kadar): %20
- Düşük dereceli remisyonda (Remisyon sonrası 5. yıldan sonra): %10
- Düşük dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan: %70
- Orta veya yüksek dereceli remisyonda: %40
- Orta veya yüksek dereceli remisyona girmeyen veya tedavi sürecinde olan: %80
7. KRONİK NÖTROPENİLER
- Ağır (Kostmann Sendromu): %80
- Diğer Kronik Nötropeniler:
- Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olmayan vakalar: %20
- Sık ve ağır enfeksiyon geçirmesine neden olan vakalar: %40
8. ALLOJENİK KEMİK İLİĞİ/KÖK HÜCRE NAKLİ
- Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan ve immunosupressif tedavi almayanlar: %30
- Hafif-orta derecede komplikasyonu olan ve/veya immunosupressif tedavisi devam eden olgular: %60
- İleri derecede komplikasyonu olan ve/veya ağır-terminal olgular: %80
9. OTOLOG KEMİK İLİĞİ /KÖK HÜCRE NAKLİ
- 1-Hastalığı remisyonda, komplikasyonu olmayan: %10
- Hafif-orta derecede komplikasyonu olan: %50
- İleri derecede komplikasyonu olan ağır-terminal olgular :%80
NOT: İki yıldan daha kısa süre içinde hastalığın aktivasyonunda ilerleme veya gerileme ihtimali olan hastalarda raporun geçerlilik süresi belirtilir.